Germinome du système nerveux central

Définition

Le germinome du système nerveux central est une tumeur germinale primaire rare du système nerveux central caractérisée par une lésion occupant l'espace se produisant généralement dans les structures autour du troisième ventricule, le plus souvent la région de la glande pinéale et du compartiment suprasellaire. Il est composé de cellules uniformes ressemblant à des cellules germinales primitives. Les manifestations cliniques dépendent du site de la tumeur et comprennent l'hydrocéphalie, des troubles visuels et des anomalies endocriniennes. Le pronostic est favorable dans les germinomes purs en raison d'une radiosensibilité élevée.

Code ORPHA : 91352



Pour en savoir plus

ORPHANET

Source
Orphanet: une base de données en ligne sur les maladies rares et les médicaments orphelins. Copyright, INSERM 1999. Disponible à www.orpha.net Accédée (aout 2020).