Syndrome de Nelson
Définition
Le syndrome de Nelson est une maladie endocrinienne acquise rare caractérisée par la triade d'hyperpigmentation diffuse de la peau et des muqueuses, des taux d'adrénocorticotropine sérique (ACTH) nettement élevés et un adénome corticotrophique élargi, qui se manifeste après une surrénalectomie bilatérale totale réalisée pour le traitement de la maladie de Cushing. De plus, les patients peuvent présenter des maux de tête, des anomalies du champ visuel, une paralysie du nerf crânien, une apoplexie hypophysaire, un diabète inspidus, un panhypopituitarisme et, parfois, des tumeurs paraovariennes ou paratesticulaires.
Code ORPHA : 199244
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