Retour sur le Congrès ECE 2021 : Symposium – Cas cliniques complexes en pathologie hypophysaire
Auteur : Dr Rachel Fourneaux, Aix Marseille Université - Hôpital de la conception AP-HM
Le premier cas clinique décrit les 20 ans de suivi d’une enfant présentant un acrogigantisme lié à l’X (X-LAG). Cette maladie génétique très rare entraînant un excès de sécrétion d’hormone de croissance, elle doit donc être évoquée devant toute accélération de croissance chez l’enfant, plus particulièrement quand elle est associée à des signes cliniques d’acromégalie. Sa prise en charge repose sur une approche multidisciplinaire (chirurgie, radiothérapie, association de traitements médicamenteux). Le Pr G. Mantovani souligne les difficultés rencontrées concernant l’utilisation des traitements médicamenteux en pédiatrie du fait de l’absence d’essais contrôlés ainsi que les problèmes d’inobservance thérapeutique au cours de la transition. Il semble cependant que le Pegvisomant soit plus efficace que les analogues de la somatostatine ou agonistes dopaminergiques.
Le Pr W. Van Furth présente un cas complexe de macroprolactinome avec envahissement du sinus caverneux ayant nécessité des traitements chirurgicaux itératifs. A ce titre, il évoque le regain d’intérêt concernant la prise en charge chirurgicale des prolactinomes, en première intention, à la demande des patients, ou en cas d’effets secondaires du traitement par agoniste dopaminergique. La chirurgie peut même être envisagée en cas d’envahissement du sinus caverneux et sera éventuellement complétée par la radiothérapie si le contrôle est insuffisant avec le traitement médicamenteux.
Le Pr G. Minniti présente l’évolution d’un macroadénome hypophysaire non fonctionnel de grade 2a selon la classification de Trouillas et collaborateurs (invasif mais non prolifératif) vers un carcinome avec métastases à distance. Différentes options thérapeutiques sont présentées : traitement chirurgical, radiothérapie stéréotaxique fractionnée, chimiothérapie (Temozolomide). La réirradiation est une option sûre et efficace dans le traitement de ces lésions, et peut également être combinée au Temozolomide. D’autres traitements sont en cours d’évaluation pour améliorer cette prise en charge comme l’immunothérapie, les anti-VEGF, les inhibiteurs de tyrosine kinase ou encore le traitement PPRT (peptide receptor radionuclide therapy).
Enfin, le Pr P. Chanson insiste sur l’existence d’un continuum entre les adénomes hypophysaires non fonctionnels et les adénomes corticotropes avec des formes silencieuses intermédiaires. Il recommande de réaliser un bilan minimal avant le traitement chirurgical d’un adénome (cortisol plasmatique à minuit, cortisol libre urinaire des 24h, freinage minute à la dexaméthasone) car leur prise en charge est plus complexe, surtout en cas de récidive (potentiel risque d’apoplexie, hypercorticisme clinique). La présence de microkystes en phase T2 à l’IRM est spécifique de 93 % de ces adénomes.