Syndrome d'insulino-résistance type A
Définition
Le syndrome d'insulino-résistance de type A, individualisé par R Kahn en 1976, fait partie des syndromes d'insulino-résistance extrême (comprenant aussi le lépréchaunisme, le syndrome de Rabson-Mendenhall, les syndromes lipodystrophiques généralisés ou partiels et le syndrome d'insulino-résistance de type B) et est caractérisé par la triade : hyperinsulinisme, acanthosis nigricans (lésion cutanée associée à la résistance à l'insuline) et signes d'hyperandrogénie chez la femme, en l'absence de surpoids ou de lipodystrophie.
Code ORPHA : 2297
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