Education thérapeutique (ETP)

L'Insuffisance surrénale primaire ou secondaire est une maladie chronique nécessitant une prise médicamenteuse quotidienne. le risque d'une décompensation aigüe de cette insuffisance est potentiellement grave voire mortelle et nécessite que l'enfant et ses parents connaissent les situations à risque de décompensation et la conduite à tenir dans ces cas.

Cette maladie peut parfois altérer la qualité de vie de ces jeunes au sein de la famille et leur quotidien (contraintes de traitements multiples comme les injectables, regard des autres, retard de croissance…)

Les objectifs de ce programme :

Acquisition de compétences d'auto-soins:

• Améliorer la connaissance de la maladie, la reconnaissance des symptômes et la conduite à tenir en fonction de chaque situation.
• Améliorer la connaissance et l'observance du traitement.

Acquisition de compétences de sécurité:

• Améliorer la connaissance et les conduites à tenir en cas de situations à risque de décompensation ainsi que celles d'urgence vitale ( injection d'hydrocortisone IM ou SC)

Acquisition de compétences psychosociales et d'adaptations

• Renforcer l'estime de soi et la capacité à prendre des décisions, mobiliser les capacités d'adaptation et développer des stratégies pour faire face aux situations de la vie quotidienne ou particulières
• Améliorer le vécu de la maladie chronique dans le quotidien et avec l'entourage
• Mobiliser ses capacités d'adaptations pour une bonne intégration sociale ( école, loisirs..)
• Faciliter la transition vers les secteurs adultes

NB: groupe de paroles animés par psychologue/IDE ou médecin/ patient-parent ressource prévu

• Patients pédiatriques atteints de la maladie rare
• Aidants, accompagnateurs

• Craniopharyngiome
• Hyperplasie congénitale des surrénales par déficit en : 17α hydroxylase
• Hyperplasie congénitale des surrénales par déficit en 11β hydroxylase
• Hyperplasie congénitale des surrénales par déficit en 21 hydroxylase : classique
• Hyperplasie congénitale des surrénales par déficit en 21 hydroxylase : non classique (Non rare en Europe)
• Hyperplasie congénitale des surrénales par déficit en : 3β hydroxystéroïde déshydrogénage
• Insuffisance hypophysaire acquise : iatrogène, trauma, Rx
• Insuffisance hypophysaire acquise : origine tumorale seulement complément diag principal
• Insuffisance hypophysaire infiltrative : histiocytose langerhansienne

Mme Nathalie Barré

• CHU d'Angers
• Centre de référence des maladies rares de l'hypophyse HYPO ; site constitutif , coordinateur : Pr Régis Coutant

Adresse mail : nathalie.barre(at)chu-angers.fr

N° de téléphone : 02 41 35 44 14