Rétrospectives des boursiers FIRENDO du congrès ECE 2026 à Prague// Complications cardiovasculaires des phéochromocytomes et paragangliomes
Auteur : Emmanuelle Kamand, emmanuelle.kamand@chu-lille.fr
Les boursiers FIRENDO et le Pr Jérôme Bertherat au congrès ECE 2026 à Prague
Complications cardiovasculaires des PPGL : des profils distincts selon le phénotype catécholaminergique.
Les phéochromocytomes et paragangliomes (PPGL) sont des tumeurs neuroendocrines dérivant des cellules chromaffines du système nerveux sympathique ou parasympathique. Leur gravité tient principalement au risque de complications cardiovasculaires parfois sévères, liées à la sécrétion de catécholamines.
Trois phénotypes catécholaminergiques sont classiquement distingués. Le phénotype dopaminergique est souvent peu symptomatique, avec hypotension ou troubles digestifs. Le phénotype noradrénergique est associé à une sécrétion continue de noradrénaline, responsable d'une hypertension persistante et d'une atteinte vasculaire marquée. Le phénotype adrénergique se caractérise par une libération brutale et intermittente de catécholamines, à l'origine de symptômes paroxystiques : palpitations, tachycardie, poussées hypertensives.
La présentation du Pr Petrak a principalement reposé sur une étude rétrospective qu'il a menée chez 341 patients atteints de PPGL pris en charge entre 1995 et 2023. Parmi eux, 188 présentaient un phénotype adrénergique et 153 un phénotype noradrénergique. Le phénotype était déterminé par les dosages plasmatiques ou urinaires des catécholamines et métanéphrines.
Alors que les études de la littérature rapportent des taux de complications cardiovasculaires de 10 à 20 %, 28 % des patients de cette cohorte présentaient une complication significative. Cette incidence globale ne différait pas selon le phénotype ni selon le sexe. En revanche, la nature des complications différait significativement selon le profil catécholaminergique.
Le phénotype noradrénergique était associé à davantage de complications athérosclérotiques (infarctus du myocarde de type 1, artériopathie périphérique symptomatique). Le phénotype adrénergique était plus souvent associé à des atteintes myocardiques aiguës : infarctus de type 2 et cardiomyopathies de Takotsubo. Ces associations persistaient après ajustement sur les facteurs de risque cardiovasculaire classiques.
Ces résultats confirment que les complications cardiovasculaires sont fréquentes au cours des PPGL et probablement sous-diagnostiquées. Ils soulignent également l’importance d’une approche cardiovasculaire adaptée au profil biochimique des patients atteints de PPGL.
Références bibliographiques
Congrès ECE 2026 Symposium 6 : Phéochromocytoma and paraganglioma. Présentation ID S6.3 Cardiovascular complication of pheochromocytoma and paraganglioma. Ondrej Petrak
Petrák O et al. Cardiovascular Complications in Pheochromocytoma and Paraganglioma: Does Phenotype Matter?Hypertension. 2024;81(3):595-603. DOI: 10.1161/HYPERTENSIONAHA.123.21902.